Mancha de vino oporto o malformacion vascular capilar o angioma plano

Malformación Vascular Capilar o Angioma Plano

Malformacion vascular capilar o mancha de vino oporto o angioma plano

La malformación vascular o Angioma Plano constituye una anomalía congénita de la embriogénesis vascular; de naturaleza benigna, no tumoral.
Dada su naturaleza congénita, siempre está presente desde el nacimiento, aunque a veces no es clínicamente evidente hasta semanas, meses o años después. Por su naturaleza estructural, no tiene un ciclo de crecimiento y posterior regresión espontánea como los hemangiomas, y salvo que se la trate, persistirá de por vida.

Las malformaciones vasculares o Angiomas Planos pueden afectar uno o más endotelios (arterial, venoso, capilar o linfático) y, por lo tanto, se las clasifica en simples y combinadas, complejas o mixtas.

Por otra parte, teniendo en cuenta el flujo sanguíneo, estas lesiones pueden ser subcategorizadas en malformaciones vasculares de bajo flujo (capilares, venosas, linfáticas) y de alto flujo (arteriales o arteriovenosas).

¿Qué son las Manchas de Vino Oporto?

Las Manchas de Vino Oporto (MVO), también llamadas Nevus Flammeus o Angiomas Planos, son malformaciones vasculares cutáneas congénitas, que afectan a las vénulas post capilares produciendo una coloración en la piel que puede ir desde el rosado claro hasta el violeta oscuro.

Las manchas de vino oporto ocurren en aproximadamente el 0.3% al 0.5% (de 3 a 5 casos cada mil nacimientos) de los recién nacidos, indistintamente entre hombres y mujeres, prematuros o de término completo. Éstas son a su vez parte de algunos síndromes ya documentados como el Síndrome de Sturge-Weber y Síndrome de Klippel-Trénaunay.

El diagnóstico de malformación vascular capilar (o mancha de vino oporto o angioma plano) es de fácil reconocimiento al examen físico.

La hipótesis actualmente más aceptada sobre el desarrollo de la malformación vascular capilar o mancha de vino oporto o Angioma Plano es la deficiencia o ausencia de neuronas que regulan las fibras nerviosas (dermatomas) de las vénulas post capilares. Como consecuencia de esta falta de irrigación nerviosa, los vasos sanguíneos son incapaces de tener una adecuada vasodilatación - constricción y permanecen dilatados provocando una ectasia vascular.

Como son de naturaleza no tumoral, crecen lentamente en forma proporcional al crecimiento del niño, aunque a veces, este crecimiento puede verse exagerado por traumatismos, procesos infecciosos, cambios en la presión de la sangre o la linfa, o estímulos hormonales durante la pubertad.

Durante la infancia, se presentan como manchas de color rojo rosado, de superficie plana; pero con el tiempo, se oscurecen tomando color rojo violáceo o purpúrico y se tornan irregulares y de superficie nodular (aspecto de empedrado), con granulomas piógenos. A su vez, dichas formaciones pueden degenerar en verrugas vasculares altamente hemorrágicas.

Raramente son múltiples, y pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque la cara y el cuello son las zonas más afectadas. La ectasia vascular o acumulo de sangre en el área de la malformación se asocia frecuentemente a hipertrofia de tejidos blandos y esqueléticos subyacentes, lo que provoca asimetría en la cara, y frecuentes alteraciones dentarias y sangrado.

La malformación vascular capilar facial usualmente aparece de acuerdo con la distribución del V par craneal (nervio Trigémino) y sus 3 ramas.

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Tratamiento Malformación Vascular Capilar o Angioma Plano